Hipertensión Pulmonar
Comprendiendo la Hipertensión Pulmonar (HP)
Hipertensión pulmonar (HP) significa alta presión de la sangre en los pulmones. Esta enfermedad afecta a personas de toda edad y sin distinción de raza.
Una característica que tiene la mayoría de los tipos de HP es que no es reconocida hasta que está bastante avanzada. Como resultado, mucha gente puede tener HP sin saberlo, de modo que conocerla y diagnosticarla temprano puede ayudar a la gente a tener un tratamiento precoz.
Comprendiendo los diferentes tipos de HP
La HP comienza cuando los pequeños vasos por los que circula la sangre en el pulmón se comprimen o estrechan dificultando el paso de la misma y provocando un pesado trabajo al corazón para vencer la resistencia a su bombeo. A medida que pasa el tiempo la cicatrización o fibrosis de los vasos pulmonares hacen que pierdan flexibilidad y se engrosen, e incluso que algunos se bloqueen completamente. Esta situación causa el agrandamiento del corazón y lo vuelve menos flexible, haciendo cada vez más difícil la salida de la sangre hacia el pulmón, dando lugar a mayores síntomas. En 1998, la Organización Mundial de la Salud (considerada la mayor autoridad internacional sobre definiciones de salud e información de enfermedades) auspició un encuentro de especialistas en HP con el propósito de crear un sistema estandarizado para la definición de los diferentes tipos de HP. El comité propuso que la enfermedad fuera dividida en las siguientes cinco categorías:
1) Hipertensión Pulmonar Arterial (HPA): La arteria pulmonar es un gran conducto que transporta la sangre desde el corazón hacia el pulmón donde es oxigenada. La mayoría de los casos de HP afecta esta arteria y los cientos de finos vasos sanguíneos que salen como ramificaciones de ella. Esta categoría incluye dos tipos de HP:
1.a) Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP): Puede ocurrir en forma aleatoria, sin causa aparente. Otras veces, la enfermedad puede ser heredada. Se estima que el 10% de las causas de HPP ocurre en familias en las que al menos una persona ya ha tenido esta enfermedad.
1.b) Las HPA debidas a otras causas aparecen como similares a la HPP, pero en realidad están asociadas a la exposición de toxinas o a efectos de otras enfermedades. Estas pueden incluir: uso de drogas dietéticas como la fenfluramina o dexfenfluramina; uso de cocaína, metaanfetaminas u otras drogas adictivas; exposición a toxinas en alimentos contaminados o del ambiente; virus de inmunodeficiencia humano (HIV); enfermedades del colágeno (esclerodermia, lupus, artritis reumatoidea); enfermedad crónica del hígado u obstrucción de la vena porta.
2) Hipertensión Pulmonar asociada con desórdenes del sistema respiratorio; enfisema; bronquitis asmática; apneas del sueño; exposición crónica a grandes altitudes.
3) Hipertensión Pulmonar debida a enfermedades por trombosis o embolias crónicas; coágulos de sangre en la arteria pulmonar; embolia pulmonar causada por un coágulo, tumor u otro problema en el pulmón; enfermedad de células falciformes.
4) Hipertensión Pulmonar debida a desórdenes que afectan directamente los vasos sanguíneos pulmonares. Enfermedades inflamatorias tales como la esquistosomiasis o sarcoidosis. Enfermedad de la capilaridad pulmonar.
5) Hipertensión Pulmonar Venosa (HPV). Esta enfermedad es causada por una enfermedad del lado izquierdo del corazón, como por ejemplo una enfermedad de la válvula mitral o un pobre rendimiento del ventrículo izquierdo. Esto puede causar un incremento de la presión arterial pulmonar, pero raramente conduce a una HPA severa.
La HP es a menudo no diagnosticada tempranamente, debido a que sus primeros síntomas pueden ser confundidos con otras condiciones. Algunos de estos primeros síntomas incluyen: sofocación o insuficiencia respiratoria; sensación de cansancio permanente; desvanecimiento, especialmente cuando se suben escaleras o enseguida de pararse; mareos, síntoma que con frecuencia la gente menciona al doctor; hinchazón de tobillos y piernas; dolor de pecho, especialmente luego de actividad física.
Para establecer un diagnóstico de HP, se realizan diversas pruebas que evalúan el funcionamiento cardíaco y pulmonar. Estos exámenes incluyen: ecocardiograma, electrocardiograma (ECG), cateterismo cardíaco derecho, examen de marcha durante 6 minutos y valoración de la función durante las tareas cotidianas.
Si estos estudios muestran que la persona tiene definitivamente HP, otros tipos de exámenes pueden ser solicitados para sumar causas de identificación, tales como: una tomografía computada (TC) para descartar una embolia pulmonar o enfermedades del pulmón; un test del funcionamiento pulmonar para descartar una enfermedad obstructiva del pulmón; un estudio formal del sueño para descartar apneas del sueño; análisis de laboratorio para descartar hepatitis, enfermedades del colágeno, HIV, u otra enfermedad.
Cuando no se encuentra ninguna causa, el diagnóstico es Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP).
Desarrollando un plan de tratamiento
La mayoría de las HP son afecciones crónicas que pueden requerir tratamiento de por vida. Y a pesar de que no hay cura para esta enfermedad, existen diversos tratamientos disponibles y los pacientes tienen más opciones que años atrás.
El paciente puede trabajar a la par con su médico en el momento de desarrollar un plan de tratamiento diseñado para él. El primer paso luego del diagnóstico es usualmente ver si sus vasos sanguíneos son sensibles a la medicación de modo de permitir un mayor y mejor fluir de la sangre. Si esto ocurre, luego debe recibir: anticoagulantes para prevenir coágulos en formación; bloqueadores del canal del calcio para aliviar la constricción en las arterias pulmonares.
Si no responde a la terapia, puede recibir Ventavis, sustancia que ayuda a abrir los vasos sanguíneos obstruidos. Esta medicación se administra por vía inhalatoria. Otras terapias pueden ser: diuréticos para reducir los fluidos en el sistema; digoxina para ayudar a que el corazón bombee más eficientemente y oxígeno para proporcionar mayor oxigenación al cuerpo.
Para pacientes que no responden a ninguno de estos tratamientos, puede ser necesario un transplante pulmonar o cardiopulmonar.
La promesa del futuro: hoy existen varias investigaciones exitosas que rápidamente avanzan hacia la comprensión de las causas y mecanismos de la Hipertensión Pulmonar. Estos descubrimientos implican nuevos tratamientos sobre el horizonte dando una luz de esperanza para el futuro. Actualmente, algunas innovativas terapias que están en la etapa de ensayo clínico, pueden pronto estar disponibles para los pacientes, tales como: una nueva generación de drogas (prostaciclina) cuya nueva presentación, en forma oral o en inyección subcutánea facilita la administración al paciente; una nueva clase de drogas suministradas oralmente llamadas receptores antagonistas endoteliales o ERA.
